Сирингомиелия

ПОРАЖЕНИЕ СПИННОГО МОЗГА, ПРИ КОТОРОМ НЕ ЧУВСТВУЕШЬ БОЛИ

Одним из довольно редких и загадочных неврологических заболеваний является сирингомиелия. Это хроническое, медленно прогрессирующее патологическое состояние, при котором поражается спинной мозг. Причем, не тотально. Преимущественно в шейном и грудном отделах в сером веществе образуются полости. Место погибших нервных клеток, из которых состоит мозг, занимает соединительная ткань.

- Причина сирингомиелии, - рассказывает заведующий детским неврологическим отделением Винницкой областной психоневрологической больницы им. Ющенко Владимир Кириченко, - точно не установлена. Считается, что в основе этого патологического состояния лежит нарушение развития нервной ткани, связанное с дефектом закладки нервной трубки у эмбриона. Этот дефект может быть наследственно обусловлен или возникнуть в результате неблагоприятных внешних факторов. Любая болезнь матери, неблагоприятные экологические условия, контакт с агрессивными химическими соединениями способны наложить свой отпечаток на нервную систему будущего ребенка.

Ежегодно в Украине сирингомиелия регистрируется всего у нескольких десятков “новых” больных. Хотя  приблизительные цифры могут не отвечать действительности. Несмотря на врожденный дефект, неврологические проявления этого заболевания у новорожденных отсутствуют. Начинают они проявляться только после 10-летнего возраста. Замечено также, что у детей с сирингомиелией имеются и так называемые малые скелетные аномалии. Это высокий или низкий рост, непропорциональное телосложение, искривление позвоночника, килевидная грудная клетка.

Но главной отличительной чертой этой патологии являются нарушения чувств. При сирингомиелии характерно “притупленное” ощущение от прикосновения, у больного значительно снижены уровни болевой и температурной чувствительности. То есть, тактильная чувствительность. Человек чувствует порез ножом или ошпаривание как обычное прикосновение. Это “преимущество” приводит к различным ожогам, ранам, причем безболевым. Таков он, феномен сирингомиелии, не встречающийся больше ни при одном неврологическом заболевании.

Однако “распространенность” чувствительных нарушений не охватывает все тело. Безболевая зона обычно ограничивается областью куртки или полукуртки. То есть, туловища и рук. А может быть и односторонним.

Этим “сюрпризы” сирингомиелии не исчерпываются. При данной патологии возможны трофические расстройства кожи, ее истончение и появление язв. Часто с годами наступает атрофия мышц руки, которая не сопровождается значительной мышечной слабостью. Мышцы тонкие, но сила в них долго еще сохраняется на прежнем уровне.

Первичная диагностика этого заболевания проводится невропатологом. Он иголками колет руку пациента и оценивает реакцию… Потом диагноз подтверждается с помощью рентгенографии позвоночника, которая выявляет аномалии позвонков, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

- Сирингомиелия, - продолжает Владимир Дмитриевич, - не влияет на продолжительность жизни. Вред доставляет скорее психоэмоциональная травма, нежели социальная дезадаптация. При такой патологии обычно назначают поддерживающее лечение. Это препараты, улучшающие обмен веществ в нервной системе, питание кожи и мышц. А также массаж, ЛФК, физиотерапевтические процедуры, санаторно-курортное лечение.

Раньше на ранних стадиях рекомендовалась рентгенотерапия. Теперь же ее эффективность при сирингомиелии подвергается сомнению. К хирургическому вмешательству стоит обращаться только в самых крайних случаях. Обычно полости в позвоночном столбе “вырастают” до нескольких сантиметров в длину и нескольких миллиметров в диаметре. Если они существенно увеличиваются и возникают симптомы сдавления спинного мозга, показана операция. Полости дренируются, фрагменты позвонков, которые могут давить, удаляются и пациент, как новая копейка. Только операцию в таких случаях не стоит откладывать. Несколько дней промедления могут привести к парезу, параличу, от которых уже не избавишься.

Игорь ЗАИКОВАТЫЙ